Storia dei disturbi del movimento: Jean-Martin Charcot

Oggi ho il piacere di parlare con il Dott. Christopher Goetz, professore presso il Dipartimento di Scienze Neurologiche e Farmacologia ed ex direttore del Programma per i Disturbi del Movimento presso il Rush University Medical Center di Chicago. Oggi parleremo della storia dei disturbi del movimento e in particolare del contributo di Jean Martin Charcot, nato poco più di 2200 anni fa, nel 1825. Grazie mille per essere qui con noi, Dott. Goetz.

Dottor Christopher Goetz: Il piacere è tutto mio.

Dott.ssa Sara Schaefer: Quindi inizieremo parlando di Charcot in generale. Chi era quest'uomo? È stato [00:01:00] descritto come il fondatore della neurologia moderna, ma in realtà è così. Ha avuto un ruolo in molti campi della medicina, in diverse discipline, ed è certamente una delle figure più eminenti della medicina, con molti eponimi a suo nome.

Raccontaci di lui e della sua influenza sulla medicina in generale e sulla neurologia in particolare.

Dottor Christopher Goetz: Nel XIX secolo, la Scuola Francese di Medicina era davvero il luogo privilegiato per studiare in un ospedale, e Charcot si formò come medico; psichiatria e neurologia erano due discipline completamente separate in Francia, storicamente, nel XIX secolo. Quindi il suo sviluppo della neurologia clinica neuronale nacque dalla medicina.

Non è nato dalla psichiatria. Non è nato dalla patologia. È nato dalla medicina clinica. E storicamente, ciò che distingue il sistema medico francese è che, durante il XIX secolo, questa [00:02:00] idea di sviluppare servizi specialistici divenne l'icona del sistema medico parigino e vari professori di alto livello, forse pneumologi, prendevano i pazienti dal sistema sanitario pubblico e sviluppavano un servizio di pneumologia. E il professore di epatologia prendeva da tutti gli ospedali pubblici i pazienti epatici migliori e più interessanti. E così accadde in tutto il sistema medico parigino, sviluppando questa idea di specializzazione medica.

Il risultato fu che la Salpêtrière in cui lavorava Charcot fu davvero svuotata della maggior parte di ciò che altri dottori avrebbero considerato interessante e ciò che rimase furono pazienti più cronici e non curabili, per lo più affetti da artrite e da quelle che si rivelarono essere [00:03:00] patologie neurodegenerative e Charcot ne fu sia il beneficiario che la vittima perché si ritrovò davvero con questi pazienti.

Ma fu sua l'idea di categorizzarli, di esaminarli in dettaglio e di estrapolarli da questo. Sviluppò il campo della neurologia clinica perché la maggior parte di questi pazienti era artritica e spesso entrambe le cose, oppure neurologica, ed è qui che divenne il principale specialista clinico in disturbi neurologici. Era anche una persona molto attenta alla pubblicità, grazie alla sua personalità magnetica e al suo metodo di insegnamento. Attirava la gente alle sue lezioni e aveva tenuto lezioni dimostrative in cui i pazienti venivano portati nell'anfiteatro e mostrati proprio di fronte agli studenti, in modo che non si potesse fare a meno di rimanere ipnotizzati da [00:04:00] ciò che mostrava. E poiché aveva così tanti pazienti, la Salpêtrière ne ospitò 5,000 durante la sua carriera.

Quindi aveva molti pazienti tra cui scegliere, e avrebbe sviluppato un'unità con tremore a riposo, un'unità con tremore d'azione, e i vari segni neurologici. Aveva abbastanza pazienti da poterli studiare longitudinalmente perché nessuno lasciava la Salpêtrière. Era fondamentalmente un hospice, e le persone che si iscrivevano lì vivevano lì per sempre.

Dott.ssa Sara Schaefer: Quindi lo hai menzionato come educatore, il che ovviamente è uno degli aspetti che mi attrae di lui. E molte persone che intervisto per la specializzazione in neurologia ricordano la volta in cui un paziente è stato portato nella loro facoltà di medicina, durante il curriculum pre-tirocinio, un paziente con tremore sottoposto a stimolazione cerebrale profonda e hanno visto il medico accendere e spegnere la DBS, e questo ha suscitato il loro [00:05:00] interesse per la neurologia. Ovviamente questo è un modo di lunga data e molto efficace per educare e ispirare i tirocinanti in medicina. E hai anche detto che disegna le persone, ma disegna anche, giusto? Disegna e fotografa e, come neurologi specializzati in disturbi del movimento, siamo molto interessati al video e al video del paziente.

E immagino che Charcot sarebbe stato uno di quelli che filmava le persone se avesse avuto a disposizione quella tecnologia già 200 anni fa. Ma puoi parlarne un po'? Di come ha influenzato l'uso di queste immagini nell'insegnamento e nell'apprendimento dei disturbi neurologici?

Dottor Christopher Goetz: Charcot era un medico molto visivo e si affidava al suo occhio per formulare diagnosi e seguire i pazienti. E c'è una citazione molto bella, e se posso prendermi un secondo per trovarla qui, che si occupa specificamente dei pazienti e [00:06:00] di quanto sia importante poter vedere e sta lavorando su

Dott.ssa Sara Schaefer: Credo di avere la citazione esatta. È forse: "Se il clinico, in quanto osservatore, desidera vedere le cose come sono realmente, deve fare una tabula rasa della sua mente, quindi una tabula rasa della sua mente, e procedere senza alcun preconcetto"?

Dottor Christopher Goetz: È una bella citazione, ma ha più a che fare con l'obiettività e con il non nutrire pregiudizi interiori, che è parte del suo credo. Ma lasciatemi leggervi un'altra citazione, in cui si rivolge ai suoi studenti: "Che qualcuno dica che un medico è bravo in fisiologia o anatomia, che è molto intelligente. Questi non sono veri complimenti, ma se dite che ce n'è uno con un occhio attento, che sa vedere, questo è forse il più grande complimento che possiate fare". E ciò che è importante qui, ai fini della nostra discussione, è che le lezioni di Charcot [00:07:00] furono trascritte. Quindi, per gli anni accademici 1887 e 88 e poi 88 e 89, c'erano studenti che sedevano in prima fila nell'auditorium e trascrivevano effettivamente le interviste ai medici e ai pazienti.

Quindi abbiamo Charcot, a differenza della maggior parte dei neurologi e degli insegnanti più famosi, abbiamo effettivamente le sue parole. E sì, sono state modificate e probabilmente non sono esattamente ciò che ha detto. E, proprio come un podcast può essere modificato. Ciononostante, abbiamo Charcot che dice cose che per me risuonano ancora. E le uso come strumenti didattici, ma le uso anche come una boccata d'ossigeno nei giorni in cui sono scoraggiato.

Quindi, rimane un insegnante. Vivace, per la qualità e i contenuti, ma anche per l'umanità delle sue parole.

Dott.ssa Sara Schaefer: E hai detto di vedere davvero [00:08:00] ed essere un attento osservatore, cosa che credo risuoni molto con i neurologi specializzati nei disturbi del movimento che danno così tanto valore all'aspetto osservativo delle nostre vite.

Penso che Charcot sarebbe potuto essere uno specialista dei disturbi del movimento se fosse vivo oggi.

Dottor Christopher Goetz: Beh, ha dato molti contributi ai disturbi del movimento. E ancora, se possiamo usare qualche citazione, certamente Parkinson, James Parkinson, lo precede. Siamo nel 1817. E Charcot era negli anni '60, '70, '80 dell'Ottocento in termini di insegnamento. Ma Charcot fu il primo a riconoscere la bradicinesia.

La bradicinesia, ovviamente, è il segno distintivo del Parkinson. Non è tremore, non è instabilità del riflesso posturale, non è rigidità. È bradicinesia come nucleo, e poi altri reperti accessori. Ma lui è riuscito a separare tutto questo e ha detto ai suoi studenti, ancora una volta, con il paziente di fronte a lui: [00:09:00] "C'è più lentezza che vera e propria debolezza della funzione motoria. Nonostante il tremore, il paziente è ancora in grado di eseguire la maggior parte delle azioni motorie, ma le esegue con estrema lentezza tra il pensiero e l'azione. C'è un considerevole intervallo di tempo. Si potrebbe pensare che l'attività neurale necessaria possa essere scatenata solo con uno sforzo considerevole, tanto che il più piccolo dei movimenti provocherebbe un affaticamento eccessivo".

È una descrizione meravigliosa del segno distintivo del morbo di Parkinson. Definito solo da Charcot.

Dott.ssa Sara Schaefer: E anche il nome è stato cambiato sotto la sua influenza. Esatto. Era "paralisi agitante", o "palsia agitante", che non comprende, come hai detto, tutto ciò che sappiamo su come si può manifestare il morbo di Parkinson. E non è stato lui uno dei motivi per cui è stato rinominato in onore di James Parkinson?

Dottor Christopher Goetz: Introdusse il termine e chiese alle persone di chiamarlo [00:10:00] d'ora in poi "morbo di Parkinson", in onore del Parkinson, ma anche per sottolineare che non è necessario avere una paralisi. Anzi, non c'è paralisi. Non c'è debolezza in sé, come si evince da una scoperta drammatica, né deve necessariamente esserci tremore.

E ha definito, come dicevi prima, la paralisi sopranucleare progressiva, che è stata scoperta solo molto più tardi. Ma ha anche riconosciuto che esistevano varianti alternative di parkinsonismo che non erano propriamente tipiche, o parkinsonismo atipico. E ha mostrato pazienti con deficit dello sguardo verticale.

Mostrò pazienti che presentavano l'attivazione del muscolo frontale e il segno del procero. Questi erano riconosciuti ma non nominati specificamente perché l'anatomia della paralisi sopranucleare progressiva non era stata riconosciuta. Ma l'idea di prendere un riscontro clinico e di equipararlo a un correlato anatomico [00:11:00]... Questo è il dono, il dono principale di Charcot che ogni studente dovrebbe ricordare è il tentativo di lavorare con quella correlazione tra malattia clinica e lesioni anatomiche con precisione. E questo è l'archetipo, ovviamente la sclerosi laterale amiotrofica, che non è un disturbo del movimento, ma è comunque un disturbo motorio e la sua denominazione è basata sia sull'anatomia che sulla clinica. Amiotrofica, clinica. Sclerosi laterale, anatomica.

Quindi, il dono di Charcot è stato quello di riuscire a coniugare in un unico termine il senso dell'anatomia e della clinica.

Dott.ssa Sara Schaefer: E suppongo che ciò derivi dal fatto che lui proveniva dalla medicina, anziché dalla psichiatria, come base per comprendere le malattie neurologiche.

Dottor Christopher Goetz: Lo è. Lo è. Era una persona che osservava l'anatomia perché i pazienti vivevano alla Salpêtrière, ogni [00:12:00] paziente apparteneva a lui perché quando morivano il loro cervello apparteneva allo Stato.

Sviluppò un laboratorio autoptico per iniziare a esaminare ogni singolo paziente in termini di midollo spinale, cervello, tronco encefalico, che non era stato studiato in modo approfondito. Questo fu uno sviluppo successivo con i suoi studenti, ma lui iniziò quella disciplina dicendo: "Ho una serie di pazienti con questi sintomi. Lasciatemi esaminare queste lesioni".

E dire che sì, questa lesione è correlata al segno clinico, e anche questo segno clinico dovrebbe predire quando questo paziente morirà, che ci sarà una lesione nel midollo spinale.

Ci sarà una lesione nella corteccia sinistra. E per poter prevedere questa correlazione, è necessario il metodo clinico-anatomico, che è la vera eredità di Charcot.

Dott.ssa Sara Schaefer: E inoltre, non solo descrivendo tutto questo con un linguaggio eccellente e preciso, ma anche disegnando le cose che ha visto, come i segni del procero, così che possiamo guardarli ora e dire: sembra un paziente della mia clinica con PSP.

Dottor Christopher Goetz: È vero perché era un disegnatore. Non era un grande artista, ma con un approccio riduzionista basato su poche linee, riusciva a catturare le caratteristiche essenziali del disturbo neurologico. Quindi, nelle trascrizioni dei suoi scritti si trovano le sue foto dei pazienti, e questo è un ricco archivio, un archivio visivo.

Avevi parlato di fotografia. E in effetti ha incaricato artisti, scultori e fotografi professionisti di catturare le varie deformità. E ha persino utilizzato la fotografia time-lapse per catturare il movimento dei disturbi del movimento. È interessante che non abbia utilizzato la cinematografia.

In realtà, la cinematografia in Francia era stata [00:14:00] scandalizzata, perché dopo che i fratelli Lumière avevano sviluppato la cinematografia, questa venne abusata e utilizzata nei circhi e nelle fiere di paese per mostrare persone con deformità, ed era vista in modo dispregiativo dalla professione medica. Quindi, solo gli studenti di Charcot che visitarono Parigi portarono la cinepresa Lumière nei loro paesi. L'esempio archetipico è Marinesco, che tornò in Romania e filmò i suoi pazienti esattamente come faceva Charcot, con lunghe file, una singola diagnosi in modo da poter vedere le sfumature della malattia, ma Charcot non lo fece. Non c'è cinematografia nel disco di Charcot. Molto importante da apprezzare, ma sono d'accordo che avrebbe apprezzato il video.

Dott.ssa Sara Schaefer: Beh, continui a menzionare i suoi studenti e se stesso come educatore. E ha avuto diversi studenti molto illustri [00:15:00] e ha esercitato una notevole influenza nel corso del tempo. Vuoi parlare di un paio di persone che ritieni particolarmente degne di nota, formate da Charcot?

Dottor Christopher Goetz: Beh, credo che ciò che sia importante sapere è che l'aula Charcot divenne parte del grand tour che i medici di una certa classe sociale venivano inviati in Europa per visitare Londra e incontrare Hughlings Jackson, poi Parigi e sedere nell'aula Charcot. Poi si recarono in Prussia e visitarono Berlino e i vari centri del mondo.

Era una specie di pellegrinaggio medico, c'era un programma e Charcot era al vertice di quel programma. Quindi i medici americani andarono a far visita. E ci sono scritti molto belli di S. Weir Mitchell e di vari americani che vi parteciparono. Ma in Francia, Babinski si formò con Charcot, [00:16:00] Pierre Marie. Tutti i membri della generazione successiva, tranne Dejerine e Madame Dejerine, non si formarono. Non facevano parte della scuola di Charcot. Dejerine lavorò con Vulpian, che era vicino a Charcot, ma Dejerine non faceva assolutamente parte dell'era degli studenti di Charcot, eppure fu nominato alla cattedra di Charcot dopo la morte di Charcot. Non immediatamente, ma alla fine divenne il destinatario della cattedra.

Quindi anche Sigmund Freud trascorse un certo periodo di tempo con Charcot, ma arrivò per studiare la patologia perché Charcot stava effettivamente studiando il cervello di pazienti con vari disturbi neurologici. Si interessò alla psichiatria per i comportamenti che osservava neurologicamente, ma non la studiò.

Arrivò come neurologo, per studiare con Charcot come neurologo.[00:17:00] 

Dott.ssa Sara Schaefer: E anche Tourette era uno dei suoi studenti. E

Dottor Christopher Goetz: Lui sì, Tourette probabilmente non era un neurologo particolarmente acuto, almeno secondo i miei studi. Ma era uno studente e un devoto studioso di Charcot. Charcot aveva l'abitudine, a giudicare dai miei studi, di lasciare che i giovani facessero il primo passo con una diagnosi e fossero i primi autori, e lui sondava il terreno, e se aveva successo, allora prendeva il sopravvento.

Ma ha lasciato che i giovani fossero effettivamente i primi autori di nuove idee. E tutto ciò che è scritto in quell'articolo originale sul disturbo da tic di Tourette proviene in realtà da Charcot. È chiarissimo che tutte quelle storie cliniche provengono da colleghi più anziani che avrebbero fatto riferimento solo a Charcot. Tourette era in realtà il destinatario di quel frutto. Esatto.

Dott.ssa Sara Schaefer: Possiamo quindi parlare un po' del contributo di Charcot ai concetti di [00:18:00] isteria e forse anche di disturbi neurologici funzionali e di come il suo modo di concepirli potrebbe aver influenzato il modo in cui in futuro concepiremo queste malattie?

Dottor Christopher Goetz: Beh, credo, credo che gran parte di ciò che è stato trattato in termini di isteria. L'isteria ha cambiato il suo tipo di concetto. E durante il XIX secolo, l'isteria era un disturbo neurologico e Charcot cercò di comprenderlo e ritenne che non si trattasse di una lesione in senso strutturale, ma di una lesione dinamica o funzionale nel senso di un cambiamento transitorio nella stessa anatomia.

Quindi, l'isteria ha una base anatomica e molti degli studi attuali sui disturbi funzionali del movimento si concentrano sulla risonanza magnetica funzionale. E osservano alterazioni nelle aree che si osservano [00:19:00] con lesioni strutturali statiche. Ma queste erano più transitorie, funzionali e suscettibili a diverse terapie, diverse da quelle neurologiche.

Ha perso molta credibilità. Credo che una certa parte di questa perdita di credibilità sia stata in qualche modo imposta. E questo ha a che fare con la storia dell'istituzione della Salpêtrière. Ma credo che non fosse uno psichiatra. Non è mai stato uno psichiatra. Non ha avuto in alcun modo a che fare con l'ala psichiatrica della Salpêtrière.

Il suo servizio era un servizio neurologico, ma in quel servizio neurologico si scatenavano delle scene di isterismo.

Dott.ssa Sara Schaefer: Sì. Da quello che ho letto, era anche un grande sostenitore del fatto che la diagnosi di isteria non fosse attribuita esclusivamente alle donne, che anche gli uomini potessero essere colpiti da questo tipo di disturbi e che ciò fosse collegato a [00:20:00] una storia traumatica e, come hai detto, al determinismo neurologico o a un problema neurologico sottostante, anziché a un problema principalmente psichiatrico.

Anche se so che le sue opinioni sono cambiate nel corso della sua carriera e che ovviamente ci sono molte controversie su come tutto questo è stato gestito in generale nel 1800, giusto?

Dottor Christopher Goetz: Hai assolutamente ragione nel dire che Charcot forse non è molto conosciuto, ma fu lui a sottolineare che l'isteria non era una malattia femminile. E parte di questo è dovuta anche alla posizione della Salpêtrière. La Salpêtrière, se la visiti, si trova proprio dietro la stazione ferroviaria principale di quella che oggi è la Gare d'Austerlitz.

Ma all'epoca si trattava della Gare d'Orléans, ma era la stazione ferroviaria e tutti i dipendenti ferroviari che avevano un qualsiasi tipo di problema neurologico [00:21:00] venivano indirizzati a Charcot. Quindi vide un gran numero di ferrovie, e la ferrovia era l'apice dell'industria, l'apice del modo più innovativo e veloce, il modo di trasporto più industriale nell'industria ferroviaria.

Così vide questi uomini sottoposti a un enorme stress nel settore ferroviario. E fu molto chiaro sul fatto che il trauma che subiscono può portare, anche se guariscono neurologicamente, a manifestazioni isteriche. Partendo dal presupposto che l'essere ipnotizzati e l'essere isterici siano collegati meccanicamente. E quindi la capacità di ipnotizzare e di mostrare come questi pazienti potessero modificare la loro funzione neurologica [00:22:00] a seconda del livello della loro trance ipnotica faceva parte della sua premessa sulla vocalità della base neurologica dei riscontri isterici. Ma lo vide, come disse, sia negli uomini che nelle donne.

E quindi, per allontanarci dall'idea di una malattia ovarica o uterina, che si trattasse di una malattia neurologica, cerebrale, che andava rispettata, studiata e curata. Ma anche questo è in qualche modo circoscritto, perché lui lavorava dietro la stazione ferroviaria.

Dott.ssa Sara Schaefer: L'opportunità bussa alla porta. 

Dottor Christopher Goetz: Lo so. Lo so molto bene e lui ne era molto consapevole e lo riconosceva. Sì.

Dott.ssa Sara Schaefer: In conclusione, puoi dirmi cosa ne pensi? Hai parlato un po' del suo contributo, della sua eredità. Cosa pensi che il pubblico moderno dovrebbe imparare da Charcot e dalla nostra discussione di oggi?

Dottor Christopher Goetz: [00:23:00] Beh, penso che sia importante ricordare sempre che l'idea di cui i neurologi vanno fieri è quella di individuare la lesione e il segno clinico. Questo è un concetto charcotiano che deriva direttamente da Charcot: cercare la lesione. Cercare la lesione singola, ma essere disposti ad accettare anche la lesione multipla.

Questo è un charcotismo. E se lo sosteniamo perché ce l'ha insegnato Charcot, non permettiamo a nessuno di dimenticarlo. Vi dirò che ciò che mi commuove di più è una citazione di Charcot che tratta, e non specificamente di un disturbo del movimento, ma della sfida di un paziente neurologico che non riesce a curare.

E penso che tutti noi siamo sensibili al fatto che vediamo pazienti che non possiamo curare. Possiamo aiutarli, possiamo confortarli. Ma non possiamo curarli. E come affronta [00:24:00] questa realtà il medico moderno? Almeno per me, con questa citazione che condividerò con voi per concludere, sento di avere Charcot al mio fianco.

Lo tengo lì con me mentre rifletto su quello che potrebbe essere scoraggiamento, ma che in realtà si trasforma in speranza. Ha visitato un paziente, e nel caso che cito qui, si tratta di un paziente affetto da sclerosi laterale amiotrofica bulbare, una malattia devastante. E il paziente viene visitato, se ne parla, proprio di fronte al pubblico. Poi congeda il paziente e gli dice che il tirocinante uscirà tra pochi minuti per spiegargli come si sentirà meglio, poi si rivolge al pubblico e dice: "Naturalmente, non ho parlato di prognosi davanti al povero paziente che ha appena lasciato la stanza. La prognosi è abominevole. È triste dirlo, ma per il medico [00:25:00] che sia triste o meno non è certo il problema. La verità è il problema. Lasciamo che il paziente viva nell'illusione fino alla fine. È una cosa buona, è umana, ma il medico, qual è il suo ruolo? In effetti, il nostro dovere è un altro. Continuiamo a cercare nonostante tutto, cerchiamo sempre, perché è il modo migliore per trovare. E forse, grazie ai nostri sforzi di oggi, il verdetto di domani non sarà quello di oggi".

E ti dirò, ci ho pensato molte volte, in momenti difficili con i pazienti o quando stavo per vederne uno difficile, e questa speranza mi ha dato. Sì, è mio compito confortare il paziente. Devo essere onesto, ci siamo evoluti nel modo in cui ci relazioniamo con i pazienti e nell'onestà che ne consegue.

Ma il concetto non è questo. Il concetto è: come lo affrontiamo noi medici? Qual è la nostra responsabilità? Ci illudiamo? [00:26:00] No, continuiamo a cercare ed è per questo che siamo medici accademici, o siamo medici che curano pazienti e tengono sempre gli occhi aperti per la prossima opportunità di aiutare un paziente.

Solo continuando a studiare e a osservare, senza preconcetti, probabilmente impareremo qualcosa che migliorerà la prognosi successiva. Per me, questo è importante, e lavoro in questo settore da molto tempo. Ho usato questa esperienza molte volte al giorno. Quindi lascio questo a tutti i miei colleghi perché penso che sia una bella eredità.

E queste sono le parole di Charcot pronunciate davanti a un pubblico di studenti, colleghi e visitatori. Mi commuove leggere quelle parole. Quindi le tengo bene a mente. Vi ringrazio per il vostro interesse e, si spera, per l'interesse dei membri della Movement Disorder Society per un collega che vibra ancora e, sì, sono passati 200 anni, ma la sua eredità vive ancora [00:27:00].

Dott.ssa Sara Schaefer: Assolutamente. Grazie per aver condiviso con noi tutte queste informazioni su di lui e sulle sue meravigliose citazioni, che hanno potuto essere documentate in eterno, il che è meraviglioso per noi 200 anni dopo. E ovviamente aveva molti insegnamenti da insegnare e li ha ancora.

Dottor Christopher Goetz: Esatto. Esatto. Grazie per il tuo interesse.