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Società Internazionale di Parkinson e Disturbi del Movimento

        VOLUME 29, NUMERO 4 • DICEMBRE 2025. 

2025 Pratica clinica dei disturbi del movimento Recensione dell'anno
La minaccia incombente della panencefalite subacuta sclerosante: un invito all'azione

Il morbillo, causato dal Morbillovirus Il virus del morbillo (MeV) è attualmente in aumento a livello globale, con picchi significativi osservati nel 2024-2025 in diverse regioni, tra cui Stati Uniti, Europa, Canada e Messico.1 La panencefalite sclerosante subacuta (PESS) è una delle complicanze a lungo termine più devastanti del morbillo, che si sviluppa dopo una latenza media di 7-10 anni dalla malattia. Sebbene siano stati segnalati tassi di remissione spontanea fino al 6%, la PESS è solitamente inesorabilmente progressiva e alla fine fatale. Le lacune nella copertura vaccinale non solo hanno alimentato le epidemie di morbillo, ma rischiano anche di provocare un'ondata ritardata di casi di PESS nei prossimi anni. La PESS deriva dalla persistenza del MeV mutato nel cervello, che porta a danno neuronale e infiammazione.  

La PESS colpisce bambini e adolescenti, sebbene siano sempre più riconosciuti casi con esordio in età adulta. È caratterizzata da un distinto insieme clinico di disturbi neurocomportamentali progressivi, perdita della vista, convulsioni e disturbi del movimento. La diagnosi si basa su una combinazione di criteri clinici e di laboratorio.2,3 Particolarmente utile nella diagnosi è la presenza all'elettroencefalografia di tipici complessi periodici generalizzati, ad alto voltaggio e a lungo intervallo, denominati scariche di Radermecker, nonché di elevati titoli anticorpali anti-morbillo nel siero e nel liquido cerebrospinale. Il decorso è solitamente inesorabilmente progressivo, culminando con il decesso. Attualmente non esiste una terapia curativa e il trattamento si basa su una terapia mirata ai sintomi, associata a terapia antivirale e/o immunomodulatoria, che sono ampiamente inefficaci nel frenare la progressione della malattia.4 Una recente revisione pubblicata in Pratica clinica dei disturbi del movimento (MDCP) e premiato come "Articolo di revisione dell'anno 2025" nella rivista MDCP ha descritto le caratteristiche principali, la fisiopatologia, il trattamento e gli esiti dei disturbi del movimento nella SSPE.5 Il lavoro, condotto sotto l'egida del MDS Infection-Related Movement Disorders Study Group, mirava ad aumentare la consapevolezza e a migliorare il riconoscimento precoce della SSPE tra gli specialisti dei disturbi del movimento. 

Disturbi del movimento sono osservati in una percentuale significativa di pazienti con PESS, che varia dall'1.6 al 56%. È interessante notare che i disturbi del movimento possono insorgere in qualsiasi stadio della malattia e occasionalmente rappresentarne la caratteristica di presentazione. Questi comprendono atassia, disturbi del movimento ipercinetici (mioclono, distonia, corea, tic, stereotipie, comportamenti ripetitivi, anomalie dei movimenti oculari) e ipocinetici (parkinsonismo, stati acinetico-rigidi). L'evoluzione temporale di queste manifestazioni motorie tende a seguire parallelamente la progressione della malattia, con atassia, corea e distonia che dominano le fasi precoci, mentre il parkinsonismo emerge più tardi, culminando infine in uno stato acinetico-rigido preterminale.  

Il movimento anomalo più caratteristico, considerato la firma motoria della PESS, è il mioclono. Il mioclono, osservato nell'84-92% dei pazienti, ha una fenomenologia peculiare, caratterizzata da una rapida fase iniziale seguita da un lento rilassamento. A causa delle sue caratteristiche distintive, sono stati utilizzati descrittori come mioclono "distonico", mioclono "bloccato" e pseudomioclono. In effetti, la fonte del mioclono nella PESS rimane oggetto di dibattito, con gli epilettologi che sostengono un'origine epilettica corticale (sostenuta dalla sua natura sincronizzata con scariche EEG e dalla frequente risposta ai farmaci anticonvulsivanti anti-mioclono) e gli specialisti dei disturbi del movimento che propendono per un'origine sottocorticale a causa della sua lenta fase finale di rilassamento. Un altro disturbo del movimento comune è la distonia, che può progredire in stato distonico. Nonostante le caratteristiche cliniche ben caratterizzate, i correlati radiologici restano sfuggenti, e la risonanza magnetica convenzionale in genere non mostra lesioni specifiche per i disturbi del movimento. 

Fortunatamente, la PESS è un'infezione prevenibile con il vaccino. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) raccomanda la somministrazione di due dosi di vaccino contro il morbillo infantile per la prevenzione del morbillo, poiché una singola dose potrebbe non conferire immunità permanente.6 La relazione tra vaccinazione ed effetti diretti sulla diminuzione del morbillo e della conseguente PESS è epidemiologicamente ben consolidata.7  

L'attuale recrudescenza globale del morbillo è quindi un invito a rinvigorire gli sforzi di vaccinazione e, contemporaneamente, a rafforzare la ricerca sulle terapie modificatrici della malattia per la PESS. Per gli specialisti dei disturbi del movimento, la vigilanza è fondamentale, non solo per il riconoscimento precoce e la gestione sintomatica, ma anche per contribuire alla promozione interdisciplinare della prevenzione. 

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Referenze 

  1. CDC. Casi e focolai di morbillo. Morbillo (rosolia). 5 novembre 2025. Consultato il 9 novembre 2025. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html 
  2. Jafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Panencefalite sclerosante subacuta: prospettive attuali. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293 
  3. Dyken PR. Panencefalite sclerosante subacuta. Stato attuale. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196. 
  4. Garg D, Sharma S. Terapia modificatrice della malattia nella panencefalite sclerosante subacuta: un'area di oscurità. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22 
  5. Garg D, Patel S, Sankhla CS, et al. Disturbi del movimento nei pazienti con panencefalite sclerosante subacuta: una revisione sistematica. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062 
  6. Morbillo. Consultato il 9 novembre 2025. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles 
  7. Vaccini contro il morbillo. Consultato il 9 novembre 2025. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines 

 

 

 

 

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